Un modèle animal pour Huntington

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Un modèle animal pour Huntington


NOUVELOBS.COM | 19.05.2008 | 12:19

Des scientifiques ont développé le premier singe modèle génétiquement modifié qui reproduit certains symptômes observés chez les patients atteints de la maladie de Huntington. Les chercheurs sont maintenant en mesure de mieux comprendre cette maladie génétique affectant le cerveau.

La chorée de Huntington est une maladie génétique et héréditaire qui apparaît vers l’âge de 40 ans. Elle se traduit par une dégénérescence neuronale affectant les fonctions motrices et cognitives aboutissant à une démence morbide. Ces manifestations psychiatriques de la maladie s'accompagnent de manifestations neurologiques avec, chez le sujet éveillé, des gestes incohérents et anormaux (mouvements choréiques), indépendants de sa volonté, et des troubles de l'équilibre, une léthargie. Il n’existe aucun traitement connu et la mort survient, généralement, entre 15 et 20 ans après l’apparition des premiers symptômes.

Afin de mieux étudier cette affection, des chercheurs du National institutes of health (NIH) ont créé un modèle de singe transgénique, des macaques rhésus, reproduisant certains symptômes de cette maladie. Un progrès par rapport aux modèles de souris qui ne reflétaient pas exactement les modifications cérébrales et le comportement des malades atteints. Pour obtenir des singes mimant la chorée de Huntington, les scientifiques ont introduit une forme du gène de Huntington, en utilisant un vecteur viral, dans des ovules de macaques avant de les féconder puis de les réimplanter dans des femelles porteuses. Ils ont ainsi obtenu cinq naissances pour huit embryons implantés, tous porteurs des gènes défectueux.

Avec ces animaux, les chercheurs espèrent améliorer leurs connaissances sur le développement et l’évolution de cette maladie qui affecte, en Europe, entre trois et sept personnes pour 100 000 habitants.


J.I.
Sciences et Avenir.com
19/05/08